Addison xəstəliyi və böyrək çatışmazlığı

Nargiz Namazli

doi:10.28942/ajim.v2i1y2025.24

Abstrakt

Addison xəstəliyi (adrenal yetərsizlik) böyrəküstü vəz çatışmazlığı nəticəsində normal halda ifraz olunmalı qlükokortikoid, mineralokortikoid və androgen hormonlarından bir və ya daha çoxunun yetərsiz ifraz olunması nəticəsində ortaya çıxan nadir görülən endokrinolojik xəstəlikdir. Bu xəstəlik 1:100000 tezlikdə, qadın və kişilərdə eyni bərabərlikdə əsasən 30-50 yaş arası rast gəlinir

Əsas mətn

Adrenal yetərsizliyin növü vardır.

Primer (birincil) adrenal yetərsizlik bildiyimiz kimi Addison xəstəliyidir. Bu xəstəlik adrenal korteksin zədələnib yetərli şəkildə adrenokortikal hormonlar ifraz etməməsidir. Əsasən autoimmun zədələnmə nəticəsində ortaya çıxır. Sekonder (ikincil) adrenal yetərsizlik böyrəküstü vəzin xəbərdaredici hormonu olan AKTH-ın ifraz olunduğu yer olan hipofiz və hipotalamus vəzilərinə təsir edən xəstəliklər səbəbilə böyrəküstü vəzinin yetərsiz xəbərdar olunmaması nəticəsində yaranır. Bəzi hallarda da bronxial astma və artrit kimi xəstəlikləri müalicə etmək üçün kortikosteroid istifadə edən insanların bu dərmanı anidən kəsməsi keçici ikincil adrenal yetməzliyin ortaya çıxmasına səbəb olur. Addison xəstəliyi əlamətləri hədsiz yorğunluq, güçsüzlük, qarın ağrısı, əzələ və oynaq ağrıları, baş dönməsi, duz yemək istəyi, ürəkbulanma və qusma, kilo azalmasıdır. Bu əlamətlər xəstələrdə qan təzyiqinin aşağı düşməsi, dəridə özəlliklə baş, boyun, əlin içi, mukozalarda (özəlliklə diş əti) rəngin tündləşməsi, qadınlarda qoltuqaltı və qasıq nahiyəsində tüklərin azalması və cinsəl istəksizlik şəklində görülür. Addison xəstəliyinin səbəblərinə ən çox autoimmun proses aiddir. Digər səbəblərə vərəm, infeksion xəstəliklər, böyrəküstü vəzlərdə qanama və fərqli xərçəng növlərinin böyrəküstü vəzlərə metastaz verməsi aiddir. Addison krizi adrenal yetərsizliklə əlaqədar inkişaf edən və həyati təhlükə yaradan bir şokdur. Ciddi halsızlıq, ürəkbulanma, hipotoniya, qusma, qarın ağrısı, şüur bulanıqlığı, maye və elektrolit itkisi izlənilir. Qanda natrium və şəkər azalır. Həmçinin kalium yüksəkliyi ola bilər. Əsasən, bədəndə stresə səbəb durumlarda (fiziki stress, cərrahi stress, travma və infeksiya) Addison krizi olur. Aşağıda göstərilən klinik hal kəskin böyrək çatışmazlığı diaqnozu ilə yatırılan xəstədə kəskin böyrək çatışmazlığının səbəbini araşdırarkən Addison krizi ilə rast gəlinməsinə aid haldır. Klinik hal. 59 yaşında kişi xəstə 07.12.2023 tarixində xəstəxanaya döş qəfəsində və qarında ağrı, iştahsızlıq, təngnəfəslik, ümumi zəiflik, depressiv hal, dəri rənginin özəlliklə baş və boyun, əlinin üstünün tündləşməsi, ağrılı sidik ifrazı, sidik ifrazının azalması, ürəkbulanma və qusma şikayətləri ilə müraciət etmişdir. Özünü bir neçə aydır xəstə hesab edir. Daha öncə də halının pisləşməsi ilə əlaqədar yaşadığı rayonda xəstəxanaya müraciət etmişdir, stasionar və reanimasion müalicə almışdır. Bir neçə müddətdir depressiv vəziyyətin olması ilə əlaqədar psixiatr qəbulunda olmuşdur. Anamnezdə şəkərli diabet, uzun illərdir ki, insulinoterapiya alır, uretranın daralması var. A/T 100/65 mm.c.st, Ps 85 vurğu/dəq, SpO 94%. Laboratoriya aşağıdakı kimi Xəstənin deməsinə görə 2 ay öncə qaraciyərlə bağlı stasionar müalicə aldığı zaman kreatinin normal olub. Xəstə hepatorenal sindrom, kəskin böyrək çatışmazlığı diaqnozu ilə stasionara yatırdılır. Ilkin olaraq ringer 500 ml, 8.4% NaHCO3 100 ml, asistan 600 mq, klexan 0.4 tv, NaCl 0.9% 500 ml, ampisid 1.5gx2, lantus 10 tv müalicəsi təyin olunur. Son günlər şəkər aşağı olduğu üçün bolus insulin deyil, sadəcə bazal insulin (lantus) təyin olunmuşdur. 2 gün (09.12.2023) sonra xəstədə depressiv halın artması ilə əlaqədar psixiatr konsultasiyası təyin olunur. Uyğun antidepresantlar təyinata əlavə olunur. Lakin 2 gün (11.12.2023) sonra qan qazlarında asidozun və hiponatremiyanın dərinləşməsi və kreatinin artışı görülür. Analiz nəticələri aşağıdakı kimidir: Bunla əlaqədar antidepressantlar dayandırılır. Bir gün (12.12.2023) sonrakı analizlərdə kreatinin və crpdə geriləmə, lakin asidoz və hiponatremiyada dəyişiklik olmur. Təyinata hipoasid 1tabx2 dəfə, allopurinol 100 mq təyin olunur. PTH-ın aşağı olması bizi düşündürür. Aparılan antibiotik terapiyaya rəğmən sidikdə bakteriya, leykositdə geriləmə olmadı, sidik ifrazının çətinləşməsi, daha çox ağrılı olması müşahidə olunduğu üçün uroloq konsultasiyası istənildi. Uroloq uretratomiya əməliyyatı həyata keçirdi, təyinata tamurin 0.4 mg əlavə olundu. solda isə ön arxa uzunluğu 82mm, transvers uzunluğu 51mm olan heterogen siqnal dəyişiklikləri izlənildi. T2 görüntülərdə sol tərəfdə tərif edilən lezyon içərisində mülayim hiperintens görüntülər mövcuddur. T1 ağırlıqlı kəsimlərdə kontrast maddə tətbiq edilmədən gerçəkləşdirilən müayinədə hipointens görüntülər qeyd edildi. Hər iki böyrəküstü vəzlərdə bariz görünümdə hipertrofiya əlaməti ya da bu sahədə böyrəküstü vəz hemoragiya-hematoma düşünülə bilər. Bu əlamətlər qeyd olunmuşdur.

Artıq fikrimizcə adrenal yetməzliyi təsdiq etməmizə rəğmən analiz nəticələrini bir gün gözləməli olduq.

16.12.2023 tarixində analizin nəticələri: Dərhal hidrokortizon 100 mg+NaCl 0.9% 100 ml bolus başlanıldı. Daha sonra 8 saatdan bir 50 mq hidrokortizon+NaCl 0.9% 100 ml IV, 3-cü gün 12 saatdan bir 50 mq hidrokortizon+NaCl 0.9% 100 ml IV, 4-cü gün sutkalıq 50 mq hidrokortizon+NaCl 0.9% 100 ml IV təyin olundu. Artıq 5-ci gün 25 mq hidrokortizon (genkort) tabletə keçirildi. Daha sonra qanda K+, Na+ , asidoz takibən çəkiyə uyğun 17.5 mq hidrokortizona düşürüldü. Xəstənin əlavə mineralokortikoid ehtiyacı olmadığı üçün flüdrokortizon təyin olunmadı. Gün ərzində götürülən qan qazlarında artıq hiponatremiya və asidoz bərpa olurdu. 17.12.2023 tarixində kreatinin 1.98 mg/dl-ə gerilədi. Müalicə davam edirdi. 20.12.2023 tarixindəki analizlər: Sadəcə laborator analizlərdə deyil, klinika olaraq da xəstədə yaxşılaşma qeyd olundu. Xəstənin deməsinə görə son günlər olanları xatırlamırdı. Artıq özünü daha yaxşı hiss edir, depressiv vəziyyəti düzəlmişdi. İştahı bərpa oldu, ürəkbulanma, qusma dayandı, AT bərpa oldu. Dəri rəngində də nisbətən düzəlmələr qeyd olunurdu. Xəstənin daha sonra endokrinoloq tərəfindən stasionar müalicəsi davam etdi. Artıq addison sindromu diaqnozunu təsdiq etdik. Bildiyimiz kimi Addisonun etiologiyasında ən çox autoimmun və vərəm xəstəliyi qeyd olunur. Həmçinin infeksion və xərçəng metastazları da daxildir. Etioloji səbəblərdən biri olan autoimmun mənşəli olub olmadığını bilmək üçün xəstəyə 21-α- hidroksilaza təyini təklif olundu, lakin maddi səbəblərdən dolayı qəbul etmədilər. Həm etioloji araşdırma səbəbli həm də 28.12.2023 tarixində aparılan tam abdomen usm-də qarın boşluğunda diffuz sərbəst maye və bilateral plevral boşluqda maye qeyd olunması səbəbilə Quantiferon TB testi istənilir və nəticə neqativ çıxır. Təyinatda həmçinin laziks və veraşpiron verilir. 1 həftə sonra tam abdomen usm təkrarlanır. Maye yenə eyni səviyyədə olduğu üçün terapevtlə konsultasiya təyin olunur və qərara alınır ki, xəstə evə yazılanda da diuretiklərə ambulator nəzarətlə davam etsin. 04.01.2024 tarixində xəstə evə yazılır və o zamankı laborator göstəricilər aşağıdakı kimidir: Xəstəni evə yazdıqda qarın boşluğundakı azalmayan maye ilə əlaqədar həmçinin onkoloq qəbulu məsləhəti verildi. Xəstəyə evə maqnezium, vitamin D 50.000 8 həftə, genkort 17.5 mq, kalsium gündə 1200 mq, lantus 10 tv, metforix 1000 mq təyinatı verilmişdir. Xəstə evə buraxıldıqdan 4 gün sonra CA 19-9 (pankreas və kolon ca) və CEA (karsinoemriogenik antigen) analizləri verdi. Nəticə: Xəstə daim nefroloq, terapevt və endokrinoloq tərəfindən ambulator olaraq nəzarətdə saxlanılır. Lakin avqust ayında bel nahiyəsində ağrı ilə əlaqədar terapevtə mürciət edir. Aparılan sidik sistemi kt-da məlum olur ki, sol böyrəküstü vəz proyeksiyasında 47x23mm ölçülən kütlə (limfa düyün? Mts?) daxili dəyərləndirilir. Precaval böyüyü 22x19mm, sol paraaortik-preranal böyüyü 50x42mm ölçülən çox sayda patolojik böyümüş limfa düyünləri izlənilir. Hər iki eksternalparailiak böyümüş limfa düyünləri qeyd olunur. Bunla əlaqədar xəstə onkoloqa yönləndirilir. Onkoloqun aldığı qərarla sol böyrəküstü vəzi əməliyyatla götürülür. Əməliyyatdan sonra kimyaterapiya alır. Əməliyyatdan sonrakı yoxlamada oktyabr ayındakı laborator nəticələr Xəstə kimyaterapiyaya davam edirdi. Əməliyyatdan sonrakı tam abdominal mrt-də dalağın bütün parenximası boyu, ölçüləri 55x30 mm-ə qədər olan, qeyri-düzgün konturlu, heterogen strukturlu, kistik xarakterdə lezyonlar, ilkin olaraq MTS lehinə düşünülür. Sol böyrəküstü vəzi və pankreasın quyruq hissəsi proyeksiyasında massiv, solid və kistik komponentlərə malik, qeyri-düzgün konturlu patoloji sahə izlənilir. Patoloji sahənin solid komponentləri mediala doğru uzanaraq L5, Th1 fəqərələri səviyyəsində ön-sol paravertebral sahəni və abdominal aortanı trunkus çeliakus səviyyəsində soldan əhatə edib, aşağıda sol psoas əzələsinə doğru uzanım göstərir. Sidik kisəsinin divarlarında 12 mm-ə qədər diffuz qalınlaşma, daxili səthində kələ-kötürlük. Sol plevral boşluqda qalınlığı 38 mm-ə qədər olan, heterogen stukturlu, qatı maye yığıntısı. Xəstəni yenidən onkoloqa yönləndiririk. Amma təəssüflər olsun ki, xəstə üçün hər şey gec olur və rəhmətə gedir.