Ağciyər Karsinoid Şişləri: Erkən Diaqnostikanın və Multidisiplinar Yanaşmanın

Çağla  Hüseynova; Laləzər Abbasova; Ramil  Kerimov

doi:10.28942/ajim.v2i1y2025.21

Abstrakt

Neyroendokrin Ağciyər şişləri olaraq bilinən karsinoid ağciyər şişləri nadir ağciyər neoplazma növləridir. Bu şişlər, xüsusən tipik karsinoidlər, ağciyər xərçənginin digər alt növləri ilə müqayisədə daha yaxşı proqnoza malikdir. Ancaq bəzi hallarda xəstələrdə relaps və metastaz ola bilər. Post-obstruktiv çökmə və sağ üst lobda hemoptizi olan 24 yaşlı bir xəstədə tipik karsinoid şiş diaqnozu yalnız iki il sonra qoyuldu. Bu vəziyyət, tipik karsinoid şişlərin yavaş inkişafına baxmayaraq, xəstələrin müalicəsinə və proqnozuna əhəmiyyətli dərəcədə təsir göstərən erkən diaqnoz və multidisipliner yanaşmanın vacibliyini vurğulayır.

Əsas mətn

Xülasə
Ağciyər karsinoid şişləri, pulmonar neyroendokrin şişlər olaraq tanınır və ağciyərin nadir rast gəlinən şişlərindən biridir. Bu şişlər, xüsusilə Tipik karsinoid tipi, digər ağciyər xərçəngi tipləri ilə müqayisədə daha yaxşı proqnoza malikdir. Bununla belə, bəzi hallarda xəstələrdə xəstəliyin təkrarlanması və metastaz müşahidə edilə bilər. 24 yaşlı xəstənin sağ ağciyər yuxarı payında post-obstruktiv kollaps və hemoptizi şikayəti olduğu halda, yalnız 2 il sonra Tipik Karsinoid Şiş diaqnozu qoyulmuşdur. Bu fakt, Tipik karsinoid şişlərin yavaş irəliləməsinə baxmayaraq, erkən diaqnostikanın və multidisiplinar yanaşmanın xəstələrin müalicə və proqnozlarına əhəmiyyətli təsir göstərdiyini vurğulamağa imkan verir. Ağciyər karsinoid şişləri bütün neyroendokrin şişlərin 20-30%-ni və ağciyər mənşəli xərçənglərin təxminən 1-2%-ni təşkil edən nadir rast gəlinən şişlərdir. Ağciyər karsinoidlər digər ağciyər xərçəngi alt tipləri ilə müqayisədə daha yaxşı sağqalma göstəricisinə malikdirlər (1,2). Karsinoid ağciyər şişləri daha çox döş qəfəsində ağrı, xırıltı, hemoptizi, post-obstruktiv kollaps və ya post-obstruktiv pnömoni, əlamətləri və simptomları ilə qarşımıza çıxabiler. Təqdim edəcəyimiz klinik halda hemoptizidən 2 il sonra diaqnozu qoyulmuş sağ ağciyərin aşağı dərəcədə differensiya edilmiş (G1) karsinoid şişindən bəhs edilmişdir. Klinik hal 24 yaşlı xəstə 2 ildir davam edən hemoptizi, döş qəfəsində ağrı və döş qəfəsində xışıltı şikayəti ilə klinikamıza müraciət etmişdir. Yanaşı gedən xəstəliyi yoxdur. Fiziki müayinədə ağciyərlər üzərində yayılmış bilateral xırıltılar eşidildi. Saturasiya otaq havasında SpO2 86% ölçüldü. Laborator analizlərində dəyərləri normal aralıqdaydı. Çəkilən PAAG’de sağ üst zonda atelektazi olması səbəbiylə döş qəfəsi KT planlandı. Döş qəfəsi KT’də sternum cismində 30x32 mm ölçüdə santarli litik sklerotik lezyon izlənildi, sağ ağciyər hilusunda sağ yuxarı pay bronxunu obliterasiya edən sağ ana bronx daxilinə bir qədər indentasiyalı daxilində kalsifikasyaların izləndiyi, visseral plevraya invaziyalı heterogen kontrastlanan, sagital görüntülərdə ən geniş yerində 34x31 mm ölçülən, yumşaq toxuma kütləsi, sağ ağciyər yuxarı payda post-obstruktiv kollaps izlənildi (şəkil 1). Mediastinumda, sağ ana bronx qonşuluğunda, karina səviyyəsində orta xəttin solunda, sol ana bronxun anterior qonşuluğunda 14x12 mm ölçülən limfa düyünlər (LAP) izlənildi. Sternum cisminde 3 sm ölçüde sklerotik lezyon (metastaz?), dalaq parenximasında nonspesifik 6 mm ölçüdə hipodens struktur izlənildi. (şəkil 2). Xəstəyə bronxoskopiya planlandı. Bronkoskopiya zamanı sağ üst lob mənfəzini tama yaxın bağlayan ve sağ ana endobronşiyal lümenə uzanan lezyon görüldü, forceps biyopsiya alındı. Patologiya nəticəsi Karsinoid tümör, NOS şəklində raporlandı. Xəstəyə karsinoid tümör diaqnozu ilə lobektomiya, limfadenektomiya edildi (şəkil 3). Rezeksiyon materialın patoloji nəticəsində tipik karsinoid tümör və limfalarda non nekrotizan qranülomatoz iltihab görüldü. Non nekrotizan qranülomatoz iltihab paraneoplastik sendrom olan sarkoid benzer reaksiyona bağlı olabiləcəyi düşünüldü. Xəstəyə əməliyyatdan 2 ay sonra kontrol döş qəfəsi KT planlandı.

Müzakirə
Ağciyərin karsinoid şişləri bütün ağciyər xərçənglərinin < 1%-ni təşkil edir. Tipik karsinoidlər ümumiyyətlə yavaş gedişlidir və 5 illik sağ qalma nisbəti 90% təşkil edir. Bu şişlərin metastazları çox nadirdir. Əksər hallarda, pulmonar karsinoid şişlər klinik səviyyədə endokrin simptomlar göstərmir. Bu şişlər adətən "endokrinoloji baxımdan sakit" hesab olunur, çünki onlar adətən nəzərə çarpan klinik təsirlərə səbəb olan əhəmiyyətli miqdarda hormon və ya bioaktiv maddə istehsal etmirlər . Bronxoskopiya, ağciyər karsinoidlərinin diaqnozunda mühüm rol oynayır, çünki bu şişlər adətən endoskopik qiymətləndirmə zamanı mərkəzi bir yerdə və görünən olur. Bronxoskopik qiymətləndirmə ilə biopsiya, ağciyər karsinoidlərinin diaqnozu üçün qızıl standart hesab olunur . Bu klinik halda, sağ yuxarı pay bronxunda yerləşən və endobronxial lumeni tutan lezyon biopsiya ilə təsdiqlənərək “Tipik karsinoid şiş” diaqnozu qoyulmuşdur. Əməliyyat zamanı çıxarılan materialın patoloji müayinəsində sarkoid bənzər reaksiyaya səbəb olan non-nekrotizan qranülomatoz iltihab müşahidə edilmişdir. Bu fenomen nadir olsa da, paraneoplastik sindromlar arasında tanınmış bir vəziyyətdir və karsinoid şişlərdə immun sistemin cavabı ilə əlaqədardır.Karsinoidlər üçün adətən xromoqranin və sinaptofizin daxil olmaqla ümumi neyroendokrin markerlər müsbətdir . Ki-67 indeksi tipik olanı atipik karsinoidlərdən ayırmaq,differensiasiya dərəcəsini dəqiqləşdirmək üçün çox vacibdir . Bizim xəstəmizdə Ki-67 indeksi(3%) tipik karsinoid diaqnozu və onun yavaş klinik gedişi ilə uyğundur. Ağciyər karsinoidləri adətən mərkəzi yerləşimli və böyük bronxlara lokalizə olduqları üçün massiv hemoptizi kimi ağır fəsadlarla da qarşımıza çıxa bilərlər. Bizim xəstəmizdə isə 2 ildir davam edən minor hemoptizi şikayəti mövcud idi. Bu hal ağciyər karsinoid şişlərinin diaqnostikasında və müalicəsində erkən diaqnozun əhəmiyyətini bir daha vurğulayır. Xəstənin iki il boyunca davam edən hemoptizi və digər qeyri-spesifik simptomları ilkin mərhələdə düzgün qiymətləndirilmədiyi üçün diaqnoz gecikmişdir. Karsinoid şişlərin yavaş irəliləyən təbiəti, simptomların qeyri-spesifik olması və diaqnostik vasitələrin gecikmiş istifadəsi yavaş seyirli şişin belə paraneoplastik sendrom ilə qarşımıza gələbiləcəyini göstərir.

Nəticə
Bu klinik hal göstərir ki, ağciyər karsinoid şişləri yavaş irəliləsə də, diaqnozdakı hər hansı gecikmə xəstələrin həyat keyfiyyətinə və uzunmüddətli proqnozuna mənfi təsir göstərə bilər. Şübhəli simptomlar zamanı bronxoskopik və digər qabaqcıl diaqnostik vasitələrin vaxtında istifadəsi xəstələr üçün müsbət nəticələr təmin edir. Bundan əlavə, multidisiplinar yanaşma ilə erkən diaqnoz və uyğun cərrahi müdaxilə ağciyər karsinoid şişlərinin effektiv müalicəsinin əsasını təşkil edir. Bu yanaşma, xəstələrin proqnozunun yaxşılaşdırılmasına və mümkün residiv risklərinin minimuma endirilməsinə imkan yaradır. Erkən diaqnoz, zamanında müdaxilə və multidisiplinar yanaşma, yaxın təqib karsinoid şişlərin, o cümlədən digər ağciyər şişlərinin də proqnozunda, morbiditə və mortalisində əsas rol oynayır

Şəkillər

Açar sözlər

İstinadlar

Mənbələr:
1. Bischoff P, Trinks A, Wiederspahn J, Obermayer B, Pett JP, Jurmeister P, Elsner A, Dziodzio T, Rückert JC, Neudecker J, Falk C, Beule D, Sers C, Morkel M, Horst D, Klauschen F, Blüthgen N. The single-cell transcriptional landscape of lung carcinoid tumors. Int J Cancer. 2022 Jun 15;150(12):2058-2071. doi: 10.1002/ijc.33995. Epub 2022 Mar 16. PMID: 35262195.
2. Uprety D, Halfdanarson TR, Molina JR, Leventakos K. Pulmonary Neuroendocrine Tumors: Adjuvant and Systemic Treatments. Curr Treat Options Oncol. 2020 Aug 29;21(11):86. doi: 10.1007/s11864-020-00786-0. PMID: 32862320.
3. Limaiem F, Tariq MA, Ismail U, Wallen JM. Lung Carcinoid Tumors. 2023 Jun 15. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2025 Jan–. PMID: 30725765.
4. Filosso PL, Rena O, Donati G, Casadio C, Ruffini E, Papalia E, Oliaro A, Maggi G. Bronchial carcinoid tumors: surgical management and long-term outcome. J Thorac Cardiovasc Surg. 2002 Feb;123(2):303-9. doi: 10.1067/mtc.2002.119886. PMID: 11828290.
5. Langfort R, Rudziński P, Burakowska B. Rozrosty neuroendokrynne płuc. Histologiczne spektrum podtypów, aktualne pglady dotyczace rozpoznawania i leczenia [Pulmonary neuroendocrine tumors. The spectrum of histologic subtypes and current concept on diagnosis and treatment]. Pneumonol Alergol Pol. 2010;78(1):33-46. Polish. PMID: 20162517.
6. Gosain R, Mukherjee S, Yendamuri SS, Iyer R. Management of Typical and Atypical Pulmonary Carcinoids Based on Different Established Guidelines. Cancers (Basel). 2018 Dec 12;10(12):510. doi: 10.3390/cancers10120510. PMID: 30545054; PMCID: PMC6315766