Abstrakt
Behçet xəstəliyi (BX) təkrarlayan oral aft, genital ulser və üveitlə xatakterizə olan, çoxlu orqan tutulumu göstərən xronik iltihabi və multisistemik bir xəstəlikdir. BX-nin xüsusi laborator göstəricisi yoxdur və bu səbəblə klinik əlamətlərə əsaslanaraq diaqnoz qoyulur. Klinik simptomların vaskulyar tutulumun nəticəsində meydana gəldiyi qəbul edilir. Arterial və venoz sistemin bütün ölçüdə olan damarlarını tutabilir. BX-də venoz tutulum daha çox rast gəlinir. Arteriyal tutulum daha az rast gəlinməsinə baxmayaraq daha ciddi nəticələr doğurur. Bu səbəbdən, nadir qarşılaşılan klinik təcrübəmizi təqdim edirik.
Əsas mətn
Giriş.
Behçet xəstəliyi (BX) vaskulitlər arasında xüsusi yer tutur. Vaskulitlər ümumiyyətlə tutulan damarın diametrinə görə təsnif olunmasına baxmayaraq BX bütün diametrli damarları tutan bilən vaskulitdir. Bu səbəbdən aorta anevrizmasından retinal vaskulitə qədər geniş bir spektrumda damar tutulumu ilə qarşımıza çıxa bilir. Bundan başqa yalnız arteriyaları deyil venaları da tuta bilməsi BX-ni digər vaskulitlərdən fərqləndirir. Bu xüsusiyyətinə görə də Chapel Hill konsensus kriteriyalarında BX “dəyişkən diametrli damar vaskuliti” olaraq təsnif edilir. BX etiologiyası indiyə qədər bilinməməklə bərabər, etioloji faktorlar arasında infeksiya, psixoloji, genetik və immunoloji faktorlar yer alır (2,3). Damar tutulumu tez-tez rast gəlinən və xəstəliyin gedişatına təsir göstərən vacib bir əlamətdir. Vaskulyar tutuluma Urayama “Angio-Behçet sindromu”adı vermişdir. Damar tutulumu xəstələrin üçdə birində, daha çox da kişilərdə rast gəlinir. Xəstəlik istənilən ölçüdə vena və arteriyalarda olan vaskulitik zədələnmələri əhatə edir. Venoz tutulum arteriyal tutuluma görə daha çox rast gəlinir. Perivaskulyar hüceyrə infiltasiyası və immun mexanizmli vaskulit endotel disfunksiyasına səbəb olur və tromboza meyli artırır. Endovaskulyar və perivaskulyar iltihab stenoz, tromboz və anevrizma ilə nəticələnə bilir. Ciddi damar ağırlaşmalarının və trombun yayılmasının qarşısını almaq üçün periferik vena trombozunun erkən aşkarlanması və müalicəsi vacibdir.
Klinik təcrübi hal.
02.03.2022 ci il tarixində 33 yaşlı kişi xəstə artralgiya, halsızlıq, temperaturun yüksəlməsi, boyun nahiyəsində şişkinlik, döş qəfəsinin ön səthində olan damar genişlənmələri, təngnəfəslik, nəfəs alma zamanı döş qəfəsində ağrı şikayətləri ilə müraciət etdi.
Anamnestik olaraq xəstənin təkrarlayan ağız yaraları olduğunu, hal-hazırki şikayətlərinin təkrarladığını və bacısında da bənzər əlamətlərin olduğunu qeyd edir.
Müayinə zamanı xəstəyə bədən baxışı keçirildi. Döş qəfəsi divarında genişlənmiş, qıvrılmış, səthi kollaterallar müşahidə edildi, temperatur 38.20 C. Auskultasiya zamanı sol ağciyərin aşağı payında tənəffüs səsləri eşidilmədi. Cor tonları nisbətən karlaşmışdı.
Bunları nəzərə alaraq, aşağıdakı müayinələr aparıldı:
Karotid və abdominal Doppler müayinəsində: Hepatik venada 18-20 mm ölçüdə hərəkətsiz tromb kütləsi izləndi. Karotid arteriyalarda patoloji axın izlənmədi.
Exo-KQ –da: sağ atriumda inferior vena cavanın sağ atriuma açılan yerində 27x20 mm ölçüdə tromb izləndi (şəkil 1).
Döş qəfəsinin i.v. kontrastlı KT müayinəsi: Sol hemitoraksda qalınlığı 12 sm çatan plevral maye mövcuddur və buna bağlı sol ağciyər total kollabedir. Divararalığında paratraxeal, aortiko-pulmonar prevaksular böyüyünün qısa ölçüsü 7 mm çatan bir neçə ədəd reaktiv limfa düyünü aşkar edildi. Superior vena cava xroniki trombozedir. Döş qəfəsi ön divarında çox saylı kollaterallar izlənməkdədir. Tam qarın boşluğunun peros, intravenoz kontrastlı KT müayinəsi norma daxilində aşkarlandı. Ürək ölçüləri normaldır. SVC, azygos venası və hər iki braxiosefalik vena və şaxələrinin xroniki trombozu qeyd olunur. Buna bağlı olaraq boyunda və divararalığında çox sayda venoz kollateral izlənir. İVC-nın sağ atriuma açılma yerində 32 x19 mm ölçüdə tromb kütləsi qeyd edilir. Görüntülərə daxil orta hepatik venanın distal şaxələrinin trombozu qeyd olunur.
Sol tərəfli plevral eksudatın patoloji müayinəsində - mayenin sentrifuqar çöküntüsündən hazırlanmış yaxmalarda tək-tək eritrositlər, çox sayda yetkin kiçik limfositlər izlənildi. Atipiya aşkar olunmadı. Rəy: Malign neqativ.
Əlavə olaraq, vaskulitlər xüsusilə Behçet xəstəliyi şübhəsinin daha çox olduğunu nəzərə alaraq Paterji testi icra olundu (4/6 pozitiv pustulyar səpgi). Üveit baxımından oftalmaloq tərəfindən baxış keçirildi. Patoloji dəyişiklik qeyd edilmədi. Genital xoralar baxımından baxış keçirildi, aktiv yara və ya çapıq qeyd edilmədi. Tromboza səbəb ola biləcək hematoloji xəstəliklər inkar edildi.
Laborator müayinələrdən - qanın ümumi analizi normal, trombositlər (PLT) 406 K/mm3, EÇS 30 mm/saat, protrombin aktivliyi 66.8%, APTZ 39 san, fibrinogen 485 mg/dl, trombin zamanı 21.9 san., CRP 80.3 mg/dl, komplementlər (C3, C4) normal, kreatinin 1.34 mg/dl, RF neqativ, ALT, AST norma daxilində, ANCA (cANCA, pANCA) neqativ, ANA (+) pozitiv nukleolar patterndə, HLA-B51 alleli neqativdir.
Təkrarlayan ağız yaraları, pozitiv Paterjji testi, təkrarlayan trombozlara əsaslanaraq xəstəyə “Behçet xəstəliyi vena cava sindromu ilə”diaqnozu təyin edilərək müvafiq müalicəyə başlanıldı: Pulse-steroid 1000mg/gün x 3 gün sonra 1 mg/kg/gün şəklində davam edildi. Siklofosfamid 500mg /2 həftədə bir, kolxisin 1 mg 1x2, antikoaquluant (rivaroxaban 20 mg 1x1) və kontrolları planlandı.
15 gün sonra təkrar Exo-KQ müayinəsində sağ atriumda tromb izlənmədi.
Aparılan müalicələr fonunda klinik və laborator müsbət dinamika izlənilir. 1 ay sonrakı kontrol analizlərdə qanın ümumi analizi normal, EÇS norma, CRP 8.27-dir. Hazırda xəstə Azatioprin 50 mg 1x3, kolxisin 1 mg 1x2 şəklində müalicəsini davam etdirir.
Müzakirə. BX təkrarlayan oral aft, genital ulser və üveitlə xatakterizə olan, çoxlu orqan tutulumu göstərən xronik iltihabi və multisistemik bir xəstəlikdir. BX-nin xüsusi laborator göstəricisi yoxdur və bu səbəblə klinik əlamətlərə əsaslanaraq diaqnoz qoyulur. Belə ki, 1990-cı ildə müəyyənləşdirilmiş BX-nin beynəlxalq diaqnostik kriteriyaları bu gün də istifadə edilməkdədir (7):
- Təkrarlayan oral aftlar (xəstə və ya həkim tərəfindən görülən, ildə ən az 3 dəfə təkrarlayan) və buna əlavə olaraq aşağıdakılardan ən az ikisinin varlığı diaqnozu qoymağa əsas verir:
- Təkrarlayan genital ulser ( xəstə və ya həkim tərəfindən görülən ulser və ya izi)
- Göz zədələnmələri (Anterior üveit,posterior üveit,yarıq lampa ilə vitreusda hüceyrə ya da retinal vaskulit)
- Dəri əlamətləri (eritema nodosum, psevdofollikulit və ya akneiform səpgilər)
- Pozitiv Paterji testi (həkim tərəfindən 24-48 saatda qiymətləndirilən)
BX mukokutanoz və göz tutulumuna əlavə olaraq oynaqlar, gastrointestinal, kardiovaskulyar, sinir sistemi kimi müxtəlif sistemlərin də tutulduğu bir vaskulit olduğu üçün çox geniş bir klinik spektrumla qarşımıza çıxa bilir (5). Damar tutulumu tez-tez rast gəlinən və xəstəliyin gedişatına təsir göstərən vacib bir əlamətdir.BX-nin simptom və əlamətlərinin altında yatan patologiyanın vaskulit və endotel funksiyasının pozğunluğu olduğu düşünülür (8). Belə ki, damar tutulumu olan xəstələrdə Von Willebrand faktoru yüksək aşkarlanmışdır, bu da endotel zədələnməsi ilə olan əlaqəni göstərir. Xüsusilə əvvəl damarın media və adventisiya qişasında neytrofil və limfositlərlə zəngin hüceyrə infiltrasiyası, sonrasında isə elastik liflərdə azalma, intima və adventisiyada fibroz qalınlaşma izlənir. (2,9).
Venoz sistemdə daha çox tromboz, arteriyal sistemdə isə anevrizma və ya okklüziya müşahidə olunur. Venoz trombozlar xəstəliyin ilk illərində, arteriyal anevrizmalar (xüsusilə aorta və periferik anevrizmalar) xəstəliyin başlanğıcından təxminən 5 il sonra meydana çıxır. Venoz trombozlar içərisində ən çox (60-80% hallarda) aşağı ətraf dərin vena trombozu rast gəlinir. Ayaq venalarından sonra iliak, vena cava inferior və vena cava superior, jugular, braxial və aksiyal venalarda tromboz müşahidə edilir. Dərin vena trombozu sonrasında adətən pulmonar emboliya baş vermir, çünki tromb damar divarına möhkəm yapışmışdır (10). Behçet xəstələrində portal vena tutulumu təxminən 9.1% hallarda rast gəlinir. Portal vena tutulumlu BX-də adətən portal hepatit və tomboz olan portal venada kavernoz transformasiya kimi dəyişikliklər müşahidə edilir. Portal vena tutulumlu xəstələrdə xüsusilə hepatik vena trombozu olduqda qaraciyər parenximində venoz infarktlar ola bilir. BX-də assit və hepatosplenomeqaliya müşahidə olunarsa, portal və ya hepatik vena trombozu düşünülməlidir (12).
Venoz tutulumdan daha az rast gəlinən arteriyal tutulumda karotid, pulmonar, femoral, popliteal arteriyalar və aorta zədələnir. Renal, serebral və koronar arteriyaların tutulumu nadir də olsa, bildirilmişdir.
BX-də kardiyak tutulum endokardit, miokardit, perikardit, intrakardiyak tromboz, endomiokardiyal fibroz, koronar arterit, miokard infarktı və qapaq xəstəlikləri şəklində özünü göstərir.
Ciddi damar ağırlaşmalarının və trombun yayılmasının qarşısını almaq üçün periferik vena trombozunun erkən aşkarlanması və müalicəsi lazımdır. İVK (inferior vena kava) sindromu az rast gəlinən və ölümlə nəticələnən bir haldır. Aşağı vena kava sindromu qanı aşağı ətraflardan ürəyə daşıyan aşağı boş venanın tromb ilə tıxanması və ya xaricdən kompressiyası ilə xarakterizə olunan patoloji vəziyyətdir. (“Mərkəzi vena” olaraq da adlandırılan vena kava (boş vena)anatomik olaraq yuxarı vena kava (YVK) və aşağı vena kavaya (AVK) bölünür. Aşağı vena kava (AVK) insan bədəninin ən böyük damarıdır. Aortanın sağ tərəfində qarnın arxa divarında yerləşir. Aşağı vena kava qarın aortasının bifurkasiyasından bir qədər aşağı olan L5 vertebra səviyyəsində ümumi iliak venaların birləşməsindən yaranır.) YVK və AVK tutulumu BS-lu (Behçet sindrom) xəstələrin təxminən 1-1,5% -ində müşahidə olunur və BS bütün YVKS səbəblərinin yalnız 2%-ni təşkil edir (13). Nəzərə alsaq ki, vena kava bədəndən oksigensiz qanı ürəyə daşıyan ən böyük damar sistemidir və BS xəstələrində YVKS və/və ya AVKS-nun klinik xüsusiyyətləri, idarə edilməsi və nəticələrinin yaxşı başa düşülməsi böyük əhəmiyyət kəsb edir. Aşağı vena kava sindromu aşağı vena kavanın tıxanmasına və ya sıxılmasına aid olan əlamətlər və simptomlar toplusudur.AVKS-də kliniki simptomları tutulum yerindən asılı olur və ürəyə venoz dönüşün azalması nəticəsində meydana gəlir. Simptomlar asimptomatik və ya oliqosimptomatik ola bilər. Bədənin aşağı hissəsində, cinsiyyət orqanlarında və aşağı ətraflarda ödemə rast gəlinə bilər. Daha ciddi simptomlara hipotenziya baş gicəllənmə (xüsusilə xəstə arxası üstə uzanarkən), taxikardiya,taxipneya,hipoksiya,mental statusun dəyişməsi kimi əlamətlər aid edə bilərik. Bundan əlavə çəki itkisi,gecə tərləməsi, yorğunluq, tərləmə kimi simptomlar ilkin mərhələlərdə ola bilər. Hepatik venanın tutulumu ilə əlaqəli hepatomegaliya, qaraciyər fermentlerinin yüksəlməsi, qarında şişlik, assit və ya sarılıq rast gəlinə bilər.Bəzən xəstələr qarın ağrısı, bel ağrısı və/və ya qasığa yayılan çanaq ağrılarından şikayətlənirlər. Xəstəlik xronikləşərsə qarın boşluğunda, döş qəfəsinin divarında və aşağı ətraflarda genişlənmiş ,qıvrımlı, səthi kollaterallar əmələ gələ bilər.Bundan əlavə ayaqların şişməsi, rənginin dəyişməsi, xora və klaudikasiya kimi xroniki venoz xəstəliyin əlamətləri rast gəlinə bilər. Proteinuriya,hematuriya,pelvik konjesyon da görülə bilər. AVKS diaqnozu klinikaya əsaslanır. Etiologiya geniş spektrli patologiyaları əhatə etdiyinə görə, əsas səbəbi müəyyən etmək və terapevtik qərarlara rəhbərlik etmək üçün instrumental müayinələr aparmaq lazımdır. Zhoul və əməkdaşlarının apardığı bir tədqiqatda Behçet xəstəliyi və İVK sindromu olan xəstələrdə klinik xüsusiyyətlər, risk faktorları, laborator göstərici kimi faktorlar araşdırılmışdır. Müəyyən olmuşdur ki, kişi cinsi üstünlük təşkil edir. Bəzi xəstələrdə aşağı boş vena ilə birlikdə yuxarı boş venanın birgə tutulumu görülmüşdür. Bütün xəstələrdə ağız boşluğunda xoralar müşahidə olunmuş və genital bölgədə xora,eritema nodosum,paterji reaksiyasının müsbət olması kimi simptomlar çoxluq təşkil etmişdir. İltihab markerləri olan EÇS və CRP səviyyəsinin əhəmiyyətli dərəcədə yüksək olması diqqət çəkmişdir.
Venoz tromboz hallarında, kollateral venaların inkişafı və rekanalizasiya səbəbindən proqnoz çox zaman pis olmur. Lakin anevrizmalar partlayaraq ölümə yol aça bildiyindən və nisbətən pis proqnozu olduğundan arterial lezyonların nəticəsi ürək açan deyildir. Həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırmaq və ciddi vaskulyar ağırlaşmalarının qarşısını almaq üçün BX-si olan hər bir xəstə arterial və venoz sistemi qiymətləndirmək üçün qeyri-invaziv damar görüntüləmə və laboratoriya üsulları ilə müntəzəm olaraq izlənməlidir. Periferik venaların trombozunun erkən aşkarlanması və aqressiv müalicəsi trombun vaskulyar sistemə yayılmasının qarşısını almaq üçün çox vacibdir.
Şəkillər
Açar sözlər
İstinadlar
1. B. Kısacık, C.Bes, S.S.Koca, Ö.Kasapçopur. Klinik Romatoloji 2023, 635-646.
2. Direskeneli H. , Behçet’s disease: infectious aetiology, new autoantigens, and HLA-B51. Annals of the rheumatic diseases., 2001.,60(11): 996–1002.
3. Evereklioglu C. Current concepts in the etiology and treatment of Behcet Disease. Survey of ophthalmology 2005;50:297-350.
4. K. Beşirli. Uzmanlık tezi “Behçet Hastalığında Büyük arter tutulumu” İstanbul Üniversitesi. Cerrahpaşa Tıp Fakültesi. Göğüs Kalp Damar Cerrahisi Anabilim dalı 1993.
5. G.Gültekin Sarı. Uzmanlık tezi. “Behçet hastalarının klinik dağılımı ve semptomlarının karşılaştırılması”2017.
6. Sara E. Marshall. Behçet’s disease. Best Practice & Research Clinical Rheumatology Vol. 18, No. 3, pp. 291–311, 2004.
7. Criteria for diagnosis of Behcet's disease. International Study Group for Behcet's Disease. Lancet 1990:335(8697);1078-80.
8. Wechsler B , Piette J C. Behçet's disease. BMJ 1992;304(6836):1199–200.
9. Yurdakul S, Tüzüner N, Yurdakul İ. Gastrointestinal involvement in Behçet's syndrome a controlled study. Ann Rheum Dis 55:208 (1996).
10. A.Gül Kunt ve ark. Behçet Hastalığında Kalp ve Damar Tutulumu: Radyolojik Görüntüleme Yöntemleri. Damar Cer Derg 2013;22(1):15-8.
11. Önder AKCİ, Alaettin AVŞAR. Behçet Hastalığında Kardiyovasküler Tutulum; The Cardiovascular Involvement in Behcet’s Disease. Kocatepe Tıp Dergisi 2014;15(2):218-25.
12. E.G.ALTUNOĞLU, B.HACIOĞLU, E.ÜLGEN, F.AKTAŞ, Ç.BULUT, S.YARDIMCI, Z.KEMİK, Y.ÖZCAN, E.KARAKAŞ, İ.YILDIZ. Portal Ven Trombozu İle Seyreden İnkomplet Behçet Hastalığı Olan Bir Olgu Sunumu. İstanbul Tıp Derg - Istanbul Med J 2012;13(2):101-104.
13. Friedman T, Quencer KB, Kishore SA, Winokur RS, Madoff DC. Malignant venous obstruction: superior vena cava syndrome and beyond. Semin Intervent Radiol. 2017;34: 398–408.
14. Sonin AH, Mazer MJ, Powers TA. Obstruction of the inferior vena cava: a multiple-modality demonstration of causes, manifestations, and collateral pathways. Radiographics. 1992;12:309–22.
15. Missal ME, Robinson JA, Tatum W. Inferior vena cava obstruction: clinical manifestations, diagnostic methods, and related problems. Ann Intern Med. 1965;62:133–61.
16. Alkhouli M, Morad M, Narins CR, Raza F, Bashir R. Inferior vena cava thrombosis. JACC Cardiovasc Interv. 2016;9:629– 43
17. J. Zhou1, D. Zhang2, Z. Wang3 et al. The clinical features, image findings and risk factors of vena cava syndrome in Behçet’s syndrome Clin Rheumatol 2022 Vol.40, N°8
Məqalə barədə təfərrüatlar:
Nəşr tarixçəsi
Dərc edilib: 14.Sep.2024
Müəllif hüququ
© 2022-2025 Azərbaycan Daxili Xəstəliklər Dərnəyi. Nəşr edilir: Uptodate İn Medicine tibb elmlər nəşriyyatı. Bütün hüquqlar qorunur..Əlaqəli məqalələr
Baxılıb: 870